Основные клинические проявления
Одним из основных симптомов этой патологии является нарушение жевания и глотания.
Пациенты предъявляют жалобы на то, что пища постоянно застревает за зубами и на деснах, а жидкая вытекает через нос. Больной может поперхнуться.
Из-за того, что происходит двусторонний парез мышц лица, оно становится невыразительным и маскообразным. Иногда возникают приступы насильственного смеха или плача, при которых веки пациентов смыкаются. Если попросить открыть или закрыть глаза, то они открывают рот. Больные могут начать плакать при показывании зубов, или поглаживании каким-либо предметом верхней губы.
Отмечается повышение сухожильного рефлекса нижней челюсти, появляются признаки орального автоматизма, при которых возникает непроизвольное сокращение круговых мышц рта. К ним можно отнести следующие виды рефлексов:
- симптом Оппенгейма, при котором возникают сосательные и глотательные движения при дотрагивании до губ;
- губной рефлекс — сокращение круговой мышцы рта при ее постукивании;
- симптом Тулуза-Вюрпа — движение щек и губ при постукивании боковой части губы;
- ротовой рефлекс Бехтерева, который характеризуется движениями губ при постукивании вокруг рта;
- назолабиальный рефлекс Аствацатурова (хоботковое смыкание губ).
Псевдобульбарный синдром сочетается с гемипарезом — частичным отсутствием двигательной активности в определенной части тела. У некоторых пациентов наблюдается экстрапирамидный синдром, характеризующийся наличием замедленных движений, чувством скованности в мышцах и повышением мышечного тонуса. Также отмечаются интеллектуальные нарушения, возникающие из-за поражений в нервной системе и головном мозге.
У пациентов наблюдаются нарушения познавательной сферы. Отмечаются жалобы со стороны памяти (ухудшение), расстройства мыслительной деятельности
Больные не могут концентрировать свое внимание на какой-либо работе
Виды заболевания
Ученые выделяют пирамидную, экстрапирамидную, смешанную, мозжечковую, детскую и спастическую формы псевдобульбарного паралича:
|
Тип |
Характеристика |
| Пирамидный (паралитический) | Паралич одной стороны тела (гемиплегия) или всех четырех конечностей (тетраплегия). Отмечается повышение сухожильных рефлексов |
| Экстрапирамидный | Замедленные движения, отсутствие мимики и повышение мышечного тонуса. Ходьба осуществляется мелкими шагами |
| Смешанный | Сочетание проявлений пирамидного и экстрапирамидного синдромов |
| Мозжечковый | Возникает при поражении мозжечка. Наблюдаются шаткость походки и нарушения координации |
| Детский | Наличие пареза четырех конечностей, который наиболее выражен в нижних. Новорожденный (ребенок в возрасте до года) плохо сосет, захлебывается. По мере развития болезни наблюдается нарушение звукопроизношения |
| Спастический | Двигательные расстройства и интеллектуальные нарушения |
Отличия бульбарного синдрома от псевдобульбарного
При бульбарном синдроме возникает одностороннее и двустороннее поражение черепных нервов. Последнее приводит к летальному исходу. Это расстройство развивается при нарушениях кроовобращения в продолговатом мозге, опухолях, переломах основания черепной коробки и полиневрите. В процессе развития недуга возникает паралич мягкого неба, гортани и надгортанника.
Голос у пациентов становится глухим и гнусавым, а речь невнятной или невозможной. Происходит нарушение акта глотания, при котором отсутствуют небный и глоточный рефлексы. При детальном осмотре человека обнаруживаются неподвижность голосовых связок, подергивания мышц языка или их атрофия. Иногда отмечаются нарушения в работе дыхательной и сердечно-сосудистой систем.
Особенности у детей
Обучение больных детей осуществляется в специальных школах, поскольку у них возникают нарушения интеллекта и речи. Помимо пареза мышц речевого аппарата, наблюдаются изменения тонуса мышц и непроизвольные подергивания в отдельных мышечных группах (гиперкинезы). Псевдобульбарный синдром является одним из проявлений ДЦП (детского церебрального паралича), который возникает у детей до 2 лет. Ребенок имеет трудности в пережевывании и глотании еды. Он не может задерживать слюну.
Отмечаются нарушения мелкой моторики. Наблюдается поражение верхней части лица, из-за этого оно бывает неподвижным. У детей возникает неловкость и неуклюжесть. Родители больных жалуются на то, что ребенок не двигается активно и не может овладеть простыми навыками самообслуживания.
Симптоматика
Классификация по признаку причина развития патологии включает два типа бульбарного синдрома: острый и прогрессирующий. Острая форма заболевания развивается на фоне отека мягких тканей головного мозга, механической травмы головы, инсульта, тогда как прогрессирующий тип является результатом поражения ЦНС злокачественной опухолью.
Вне зависимости от разновидности бульбарного паралича, у больного развиваются три основных симптома – дисфагия, дизартрия, дисфония.
Дисфагия
Основным симптомом бульбарного паралича принято считать расстройство функционирования глотательных мышц, на фоне которого развивается такая патология, как дисфагия. Наиболее уязвимыми принято считать мышечные волокна подвижной мышцы, нёба, а также гортани. Дисфагия усугубляется афагией – заболеванием, характеризующимся отсутствием глотательного рефлекса и нарушением работы слюнных желез.
При данной патологии твердая пища, потребляемая пациентом, попадает в гортань, а выпитая ним жидкость – в паренхиму носоглотки. Если пищевые продукты проникают в паренхиму легких либо трахею, у больного образуется аспирационная пневмония.
Дизартрия
Развитие дизартрии предшествует расстройству речевого аппарата, вследствие чего происходит частичное либо абсолютное нарушение произносительной функции. Звуки, которые произносит пациент, приобретают приглушенный и невнятный характер: на позднем этапе развития патологии больной полностью теряет голос.
Дисфония
Прогрессирование бульбарного синдрома сопровождается изменением голоса пациента: он становится тихим и глухим. Невнятность речи больного обусловлена также образованием хрипоты, осиплости и гнусавости.
Другие признаки
Бульбарный паралич сопровождается также другими симптомами:
- аритмия пульса, что свидетельствует о нарушении работы сердца;
- расстройство мимики, вследствие чего лицевые черты теряют первичную выразительность;
- обильное слюноотделение;
- хаотичное подергивание подвижной мышцы и нёба.
Симптоматика
- Нарушение глотания проявляется частыми поперхиваниями, выделением слюны из уголков рта, невозможностью проглотить даже жидкую пищу.
- Бульбарная дизартрия и дисфония характеризуются слабым и глухим голосом, гнусавостью и «смазанностью» звуков. Согласные звуки становятся однотипным, гласные – трудноотличимым друг от друга, речь — замедленной, утомительной, невнятной, невозможной. Гнусавость и невнятность речи связаны с неподвижностью мягкого неба.
- Голос больных становится слабым, глухим, истощающимся вплоть до полной афонии – нарушения звучания речи. Причиной измененного тембра голоса является неполное смыкание голосовой щели, обусловленное парезом гортанных мышц.
- Нарушения мимической деятельности или ее полное отсутствие. Мимические функции утрачивают свою специфичность, происходит их общее ослабление, нарушение обычной координации. Черты лица больного становятся невыразительными — рот полуоткрыт, обильное слюнотечение и выпадение пережеванной пищи.
- Снижение и постепенное угасание небного и глоточного рефлексов.
- Слабость жевательной мускулатуры, обусловленная параличом соответствующих нервов. Нарушение полноценного пережевывания пищи.
- Атрофия мышц языка и его неподвижность.
- Попадание жидкой и твердой пищи в носоглотку.
- Подергивание языка и свисание небной занавески.
- В тяжелых случаях — нарушение работы сердца, тонуса сосудов, ритма дыхания.
При осмотре больных специалисты обнаруживают отклонение языка в сторону очага поражения, его гипотонию и малоподвижность, единичные фасцикуляции. В тяжелых случаях отмечается глоссоплегия, которая рано или поздно заканчивается патологическим истончением или складчатостью языка. Неподвижность и слабость небных дужек, язычка и мышц глотки приводят к дисфагии. Постоянный заброс пищи в респираторный тракт может закончиться аспирацией и развитием воспаления. Нарушение вегетативной иннервации слюнных желез проявляется гиперсаливацией и требует постоянного пользования платком.
У новорожденных детей бульбарный синдром является проявлением ДЦП, обусловленного родовой травмой. У малышей возникают моторные и сенситивные расстройства, нарушается процесс сосания, они часто срыгивают. У детей старше 2 лет симптоматика патологии сходна с проявлениями у взрослых.
Видео: Максимка ПОМОГИТЕ МАЛЫШУ ПРИОБРЕСТИ ШАНС НА ЖИЗНЬ!!
Все интересное
Видео: Мальформация Киари I типа: симптомы, лечение, операция. Интервью с нейрохирургом Реутовым А.А.Аномалией Арнольда-Киари называют врожденную патологию развития ромбовидного мозга, при которой наблюдается несоответствие размеров задней черепной…
Видео: Шокирующие результаты лечения мышечной дистрофии, атрофии и миопатии!Атрофия мышц – это процесс, который развивается в мышцах и приводит к прогрессирующему уменьшению в объеме, вследствие чего происходит их перерождение. Другими словами,…
Видео: Боковой амиотрофический склероз (БАС). Кто рискует заболетьБоковой амиотрофический склероз – дегенеративное заболевание нервной системы, связанное с гибелью периферических и центральных мотонейронов.Иначе заболевание называют мотонейронной…
Дисфагия представляет собой расстройство акта глотания, что вызвано функциональными или органическими препятствиями, не дающими комку пищи естественно продвигаться по пищеводу. Больной испытывает неудобства, поскольку постоянное ощущение…
Дистония – синдром, характеризующийся постоянным либо спазматическим сокращением мышц, затрагивающим одновременно мышцу-агонист и противодействующую ей мышцу. Довольно часто подобные спазмы непредсказуемы. Болезнь может приобретать хронический…
Видео: Тест на наличие дизартрии Часть 1)Дизартрия – связанное с недостаточной иннервацией речевого аппарата, вызванного поражением подкорковых и заднелобных отделов мозга, нарушение произношения. Для болезни характерна ограниченная подвижность…
Гипоталамический синдром представляет собой совокупность расстройств, спровоцированных патологиями гипоталамуса различной природы происхождения. Это могут быть нарушения функции эндокринной системы, вегетативные расстройства, сбои в течении обменных…
Синдром Клайнфельтера – генетическая болезнь, характеризующаяся наличием у мальчиков как минимум одной лишней X-хромосомы. Это обычно приводит к нарушению полового созревания с последующим бесплодием, не поддающимся лечению.Первый клинический случай…
Видео: Маниакально-депрессивный психозМаниакальным синдромом называют патологическое состояние, характеризующееся сочетанием повышенной активности, которую сопровождает обычно хорошее настроение, с отсутствием усталости. При маниакальном состоянии в…
Мышечная слабость или миастения представляет собой уменьшение сократительной способности одной или нескольких мышц. Данный симптом может наблюдаться в любой части тела. Чаще встречается мышечная слабость в ногах и руках.В качестве причин мышечной…
Синдромом беспокойных ног (СБН) принято называть одно из наиболее распространенных неврологических заболеваний, характеризующееся неприятными болевыми ощущениями в ногах, которые заставляют человека совершать какие-либо вынужденные движения…
Бульбарный синдром относится к патологии черепных нервов, когда поражается не единичный нерв, а целая группа: языкоглоточный, блуждающий и подъязычные, ядра которых расположены в продолговатом мозге.
Бульбарный синдром: общие сведения
Патологическое функционирование черепных нервов, чьи ядра расположены в продолговатом мозге — быстро прогрессирующее заболевание, приводящее к параличу языка, губ, голосовых связок и пр. В большинстве случаев бульбарные расстройства связаны с тремя последствиями: нарушением работы речевого аппарата, невозможностью глотания, параличом органов дыхания.
|
Характерный симптом |
Описание |
|
Дисфагия |
Это патологическое состояние, сопровождающееся нарушениями глотания. Человек не в состоянии проглатывать твердую пищу, воду, слюни, что повышает риски попадания инородного тела в дыхательные пути. Сопровождается состояние болью за грудиной, постоянным першением в горле, осиплостью. |
|
Дизартрия |
Расстройство, которое делает невозможным произнесение речи из-за поражения речедвигательного анализатора и мышечного аппарата, отвечающего за артикуляцию. Речь пациента с бульбарным параличом становится смазанной, невнятной. Звуки произносятся неточно, поэтому понять речь окружающим невозможно. |
|
Дисфония |
Патология голосовой функции, сопровождающаяся осиплостью, охриплостью голоса. Характерна для больных с бульбарными расстройствами и гнусавость. |
Кроме перечисленных симптомов бульбарный паралич сопровождается изменениями внешнего вида человека. Лицо становится гиподинамичным, напоминает маску. Рот приоткрыт, возможно обильное слюнотечение. Еда выпадает изо рта, так как пациент лишен функций удерживания пищи. Из-за поражения бульбарного нерва возможны проблемы с сердечным ритмом, сосудистым тонусом. Если дыхательная или сердечная недостаточность будут нарастать, то это приведет к гибели пациента из-за бульбарного паралича.
Агишев Дамир Адгемович
врач – невролог • Стаж 35 лет
Запишитесь на онлайн-консультацию, если у вас возник паралич языка, проблемы с глотанием и речью, потому что бульбарный паралич может быть вызван рядом опасных, жизнеугрожающих заболеваний. Наши врачи проведут консультацию по телефону и расскажут о причинах заболевания, направят на диагностику и помогут расшифровать результаты анализов.
Клиническая картина
При Бульбарном параличе речь становится смазанной, с носовым оттенком (дизартрия), нарушается фонация (афония) и глотание (дисфагия), особенно жидкой пищи (пища попадает в нос, больной поперхивается). Язык отклоняется в сторону поражения (односторонний Б. и.) или неподвижен (двусторонний Б. п.), отмечается свисание мягкого неба, язычок отклоняется в здоровую сторону (односторонний Б. п.), отсутствует смыкание голосовых связок, не вызываются глоточный и небный рефлексы. В атрофированных мышцах языка пораженной стороны наблюдаются фибриллярные подергивания (при поражении ядра XII пары), нарушение электровозбудимости (реакция перерождения).
Рис. 1. Очаг размягчения в продолговатом мозге (на рисунке слева вверху) при тромбозе левой позвоночной артерии.
Острый бульбарный паралич развивается в результате летаргического энцефалита Экономо, кровоизлияния в мозг или ишемического нарушения кровообращения в стволе мозга (тромбоз или эмболия в сосуды вертебрально-базилярной системы с очагами размягчения в продолговатом мозге) (рис. 1), особенно при окклюзии нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии, вызывающей ретрооливные синдромы Валленберга — Захарченко, Авеллиса, Бабинского — Нажотта, Джексона (см. Альтернирующие синдромы, Инсульт). При легком течении (в частности, при тромбозе задней нижней мозжечковой артерии) больной поправляется, но у него сохраняются неврологические нарушения. При тяжелых поражениях течение неблагоприятное — больные погибают вследствие нарушения дыхательной и сердечнососудистой деятельности.
Рис. 2. Очаги красного размягчения (черного цвета на рисунке) в мосту мозга (варолиевом мосту) при прогрессирующем бульбарном параличе.
Рис. 3. Кисты в мосту мозга при прогрессирующем бульбарном параличе (два черных пятна в нижней половине рисунка).
Прогрессирующий бульбарный паралич наблюдается при бульбарной форме амиотрофического бокового склероза (см.), хроническом полиомиелите, в III и IV стадиях хрон, недостаточности мозгового кровообращения (по классификации Н. К. Боголепова) вследствие множественных кист и очагов красного размягчения в стволе мозга (рис. 2 и 3).
При этом поражаются преимущественнодвигательные ядра IX, Х и XII черепных нервов; проводниковые системы обычно остаются интактными. Основными клиническими симптомами являются нарастающие расстройства глотания, жевания и артикуляции, позднее — дыхания.
Рис. 4. Кровоизлияние в IV желудочек (в центре рисунка) при компрессионном бульбарном синдроме.
Ишемическое и воспалительно-дегенеративное поражение двигательных ядер черепных нервов продолговатого мозга имеет прогрессирующее течение, и больные погибают в результате нарушения дыхания и сердечной деятельности.
Бульбарный паралич от сдавления продолговатого мозга (компрессионный Б. п.) развивается остро, постепенно или приступообразно в зависимости от причины заболевания. Острое развитие компрессионного Б. п. наблюдается при кровоизлиянии с перифокальным отеком в стволе головного мозга или мозжечке (рис. 4), прогрессирующее — при сдавлении продолговатого мозга опухолью мозжечка, основания мозга, мосто-мозжечкового угла (см. Головной мозг, опухоли) или верхним шейным позвонком при переломе или вывихе его; приступообразное — при сдавлении аневризмой позвоночной или базилярной артерии.
Миастенический бульбарный паралич (болезнь Эрба — Гольдфлама) возникает в результате нарушения проводимости в нервно-мышечных синапсах (см. Миастения).
Бульбарный паралич Дюшенна, или подострый передний полиомиелит. При нем наблюдаются лабио-глоссо-ларингеальный и лабио-глоссо-фарингеальный Б. п. Проявляется расстройствами глотания, речи, слюноотделения, дыхания вследствие атрофического паралича губ, языка, носоглотки и гортани. Б. п. Дюшенна имеет подострое прогрессирующее течение без ремиссий; больные погибают от расстройства дыхания и сердечной деятельности. Заболевание, как правило, длится до двух лет.
Ларингеальный бульбарный паралич может быть частичным (одностороннее поражение возвратного нерва) и полным (двустороннее поражение возвратного нерва). В основном проявляется нарушением фонации. Встречается при травме шеи, заболевании щитовидной железы, аневризме аорты, медиастинальной опухоли.
Диагностика бульбарного паралича
Нарушения работы бульбарного отдела может определить невролог, который изучит неврологический статус больного, его анамнез и клиническую картину развития патологии. Во время осмотра врач получает исчерпывающую информацию о том, как работают бульбарные нервы, а именно:
оценивает скорость и внятность речи;
анализирует реальный тембр;
уделяет внимание объему выделяемой слюны (саливации);
осматривает язык, его подвижность, возможные участки атрофии;
изучает состояние мягкого неба;
проверяет глоточный рефлекс.
На наличие нарушений может указывать частота сердечных сокращений и дыхания. Обязательно исследуют пульс — он может указывать на аритмию. С помощью ларингоскопа доктор получает информацию о смыкании голосовых связок.
Пример. На прием к неврологу пришел пациент, который начал жаловаться на трудности при глотании, смазанную речь и прочие неврологические нарушения. При сборе анамнеза удалось выяснить, что полгода назад больной перенес энцефалит. Невролог, оценив неврологический статус, назначил пациенту дообследование. В результате инструментальной диагностики диагноз «бульбарный паралич» был подтвержден. После прохождения лекарственной терапии состояние улучшилось.
С целью установления основного диагноза, который повлек за собой развитие нарушений и паралич, врачи назначают следующие виды диагностики:
- исследование спинномозговой жидкости;
- компьютерная или магнитно-резонансная томография;
- рентгенография краниовертебрального перехода.
Иногда возможно сочетанное проведение процедур, если необходимо дифференцировать бульбарный паралич от псевдобульбарного синдрома, пароксизмальной миоплегии и прочих заболеваний центральной и периферической нервной системы.
Диагностика и лечение бульбарного синдрома
После консультации терапевта для диагностики бульбарного синдрома обычно необходимо пройти ряд исследований:
- Общий анализ мочи;
- ЭМГ мышц языка, конечностей и шеи;
- Общий и биохимический анализ крови;
- КТ или МРТ головного мозга;
- Эзофагоскопию;
- Осмотр окулиста;
- Клинические и ЭМГ-пробы на миастению с фармакологической нагрузкой;
- Исследование ликвора;
В зависимости от клинических симптомов и характера протекания патологии врач может спрогнозировать исход и эффективность предполагаемого лечения бульбарного синдрома. Как правило, терапия направлена на устранение причин основной болезни. Одновременно с этим проводятся мероприятия для поддержки и реанимации нарушенных важных функций организма, а именно:
- Дыхания – искусственная вентиляция легких;
- Глотания – медикаментозная терапия прозерином, витаминами, АТФ;
- Слюнотечения – назначение атропина.
Довольно важно на фоне псевдобульбарного и бульбарного синдрома осуществлять тщательный уход за ротовой полостью, а также при необходимости наблюдать за больными во время еды для предотвращения аспирации. При бульбарном синдроме
указанные выше симптомы сочетаются с отсутствием небного и глоточного рефлексов, свисанием мягкого неба, отчего пища выливается через нос, саливацией
Последняя у новорожденных может выражаться лишь в повышенной увлажненности слизистых оболочек рта, которые в норме относительно сухие
При бульбарном синдроме
указанные выше симптомы сочетаются с отсутствием небного и глоточного рефлексов, свисанием мягкого неба, отчего пища выливается через нос, саливацией. Последняя у новорожденных может выражаться лишь в повышенной увлажненности слизистых оболочек рта, которые в норме относительно сухие.
Реже саливация настолько выражена, что слюна вытекает изо рта или пенится на губах. Иногда удается отметить отдельные фибриллярные подергивания в мышцах языка. Бульбарные нарушения обычно связаны с поражением ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов или отходящих от них корешков, но также могут быть симптомом миастении.
Заставив ребенка покричать, можно обнаружить также отклонение кончика языка в сторону, если таковое имеется (поражение подъязычного нерва). Бульбарный паралич у новорожденных удается наблюдать крайне редко, так как он развивается при поражении тех отделов ствола мозга, без нормального функционирования которых невозможна жизнь.
Значительно чаще наблюдают псевдобульбарный паралич, который обусловлен двусторонним поражением надъядерных путей IX, X, XII пар черепных нервов. В отличие от бульбарного при псевдобульбарном параличе нарушение сосания, глотания и изменения голоса сопровождается усилением небного и глоточного рефлексов.
Одностороннее поражение надъядерных путей приводит к нарушению только функции подъязычного нерва, что проявляется отклонением кончика языка в сторону паретичной мышцы. Изолированное поражение подъязычного нерва существенно не нарушает функциюсосания и глотания, так как зоны иннервации бульбарной группы нервов в значительной мере перекрываются.
Следующим этапом обследования новорожденного является оценка его безусловно-рефлекторной деятельности и двигательных функций.
Для этого ребенок должен находиться в состоянии бодрствования, не быть мокрым и очень голодным, чтобы рефлекторные реакции не подавлялись реакцией на дискомфорт. Исследуя безусловные рефлексы, необходимо следить за тем, чтобы наносимые раздражения не причиняли боли ребенку.
«Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни», Л.Т.Журба
Бульбарный синдром (или бульбарный паралич) представляет собой комплексное поражение IX, X и XII черепно-мозговых нервов (блуждающего, языкоглоточного и подъязычного нервов), чьи ядра размещаются в продолговатом мозге. Они иннервируют мышцы губ, мягкого неба, языка, глотки, гортани, а также голосовые связки и надгортанный хрящ.