Как жить с рассеянным склерозом

Классификация

Типизация рассеянного склероза проводится по группе оснований.

Исходя из распространенности болезни, выделяют три формы:

Цереброспинальная форма

Определяется поражением белого вещества, как головного, так и спинного мозга. Согласно статистике, наиболее распространена именно она. Встречается в 90% клинически зафиксированных ситуаций. Характеризуется высокой агрессивностью. Множественные очаги демиелинизации обнаруживаются на ранней стадии, с первых же месяцев болезнь приводит к нарушению высшей нервной деятельности. Относительно ранние признаки приводят к развитию общей симптоматики, снижению зрения, образованию слепых зон в поле видимости.

Прогноз относительно неблагоприятный даже при раннем начале лечения. Полного восстановления не происходит, есть шанс нормализовать состояния пациента и затормозить рассеянный склероз. Прогрессирование постепенное.

Церебральная форма

Для нее характерно поражение белого вещества головного мозга и нервных тканей мозговых придатков (к ним относятся и глазные нервы). Определяется преимущественно очаговой симптоматикой. Течение относительно благоприятное, длительность процесса до наступления конечного состояния с полной слепотой или слабоумием, прочими местными отклонениями составляет 5-15 лет, бывает больше. Лечение позволяет снизить скорость прогрессирования.

Спинальная разновидность

Поражается спинной мозг

В 80% случаев на уровне грудного отдела, что обуславливает первостепенную важность обследования этого участка позвоночного столба с мозгом. Проявляется парезами, гиперкинезами, нарушениями чувствительности

В конечном итоге параличом ниже локализации демиелинизации.

Классификация проводится и по второму основанию — моменту развития патологии. Выделяются:

«Взрослая» форма

Обнаруживается наиболее часто. Возникает словно из ниоткуда, это не соответствует действительности. Некоторые ситуации сопряжены с активным действием группы внешних факторов. С другой стороны, возможно отсутствие симптоматики в детские годы. Обнаружить момент начала состояния можно по объему поражения, но не всегда это надежный признак.

Детская разновидность

Обнаруживается в возрасте до 10 лет. Типично вялое течение, без выраженной клинической картины. В таком состоянии ребенок может жить годами, симптомы и отклонения в нервной деятельности обнаруживается в 20-25 лет. Имеет смысл регулярно обследовать ребенка в случае неблагоприятного семейного анамнеза. Рассеянный склероз имеет множественную, сложную этиологию. Согласно исследованиям, преимущественную роль играет генетика. Прочие факторы выступают триггерами, запускающими болезнетворный процесс.

Ювенальный тип

Подростковый. Отличается большей агрессивностью по сравнению с прочими. Конечное состояние наступает за считанные годы, прогноз — от неблагоприятного до крайне неблагоприятного. Предполагается, что причина столь опасного течения кроется в гормональных сдвигах.

У детей и подростков заболевание протекает по-разному. Первые случаи имеют лучший прогноз.

Исходя из активности течения:

Прогрессирующий рассеянный склероз

Как и следует из названия, постепенно приводит к нарушению высшей нервной деятельности. Распространены два подвида. Первично-прогрессирующий рассеянный склероз. Обнаруживается у вновь обследованных пациентов. Характерно отсутствие диагноза в анамнезе, без ранее выявленных эпизодов ремиссий и рецидивов. Поддается лечению относительно плохо. Вторично-прогрессирующий тип ставится на основании анамнеза. Если болезнь уже существует, но была ремиссия. Для прогрессирующего РС не характерна приостановка процесса даже на фоне лечения. Конечное состояние наступает быстрее.

Рецидивирующе-ремитирующая разновидность

Встречается наиболее часто. Периоды обострения, прогрессирования, сменяются ремиссиями, моментами приостановки. Длительность ремиссий разная, от нескольких месяцев до 2-3 лет, что считается качественным результатом проводимой терапии. Врачи стремятся именно к этому. Каждый светлый период — шанс продлить жизнь пациенту и предотвратить раннее наступление инвалидности. Обострение продолжается примерно столько же. Ремитирующее течение дает надежду на благоприятный прогноз.

Симптомы

Первые признаки рассеянного склероза неспецифичны и зачастую остаются незамеченными как для пациента, так и для врача. У большинства больных дебют заболевания проявляется симптомами патологии в одной системе, позднее подключаются и другие. На протяжении всего заболевания обострения чередуются с периодами полного или относительного благополучия. К первым признакам рассеянного склероза можно отнести такие симптомы, как нарушение зрения, задержка при мочеиспускании, расстройство координации при ходьбе и даже появление кожного зуда. Стоит остановиться подробнее на возможных симптомах начавшегося рассеянного склероза.

Поражение черепно-мозговых нервов

При поражении зрительного нерва у пациентов возникает ретробульбарный неврит. Его признаками являются:

Внезапное, периодически возникающее снижение остроты зрения на один глаз;
Эпизодический туман перед глазами;
Изменение полей зрения;
Нарушение цветовосприятия;
Боль, ощущение инородного тела;
Светочувствительность;
Потеря контрастности зрения.

Кроме того, пациент может отмечать периодически возникающие, односторонние, локализованные головные боли. На диагностическом осмотре врач окулист может отменить бледность и отек диска зрительного нерва, изменение нормальной зрачковой реакции на свет. Ретробульбарный неврит – это прямое показание к проведению магнитно-резонансной томографии.

Если поражается глазодвигательный и блоковый нервы, у больных начинается двоение в глазах, при прогрессировании рассеянного склероза возникает опущение века или косоглазие. Также при начинающемся рассеянном склерозе характерным симптомом будет нарушение согласованного движения глаз, когда пациент смотрит вверх и в стороны.

Вовлечение в патологический процесс тройничного и лицевого нервов проявляется нарушением со стороны мимических мышц лица, уменьшением чувствительности кожи лица, склеры и роговицы глаз. Например, опущение одного уголка рта, перекос бровей с одной стороны, несмыкание век, выключение мышц на одной стороне лица.

Поражение мозжечка

К симптомам РС в случае вовлечения мозжечка относятся:

Эпизоды головокружения;
Изменение походки;
Нарушение равновесия;
Ухудшение почерка;
Дрожание конечностей;
Нистагм, то есть спонтанные движения глазных яблок.

Чувствительные нарушения

Пациент с диагнозом рассеянный склероз в начале заболевания будет часто жаловаться на возникновение ничем не вызванных неприятных ощущений на коже и в конечностях. Например, к проявлениям начавшегося заболевания относят чувство покалывания, онемения в ногах и руках, жжение и зуд кожи, ощущение «чужой» конечности, снижение поверхностной и глубокой чувствительности. Правильная диагностика рассеянного склероза базируется на тщательном осмотре неврологом с выявлением всех возможных жалоб.

Тазовые расстройства

РС может дебютировать расстройствами мочеиспускания, и в итоге пациент обращается не к неврологу, а к урологу, что только запутывает врача и усложняет диагностику, а главное, отнимает время. Признаки РС со стороны мочеполовой системы следующие:

Учащенное мочеиспускание;
Задержка мочеиспускания;
Неконтролируемое мочеиспускание;
Невозможность осуществить мочеиспускание;
Расстройство эректильной функции у мужчин;
Нарушение цикла менструаций у женщин.

Двигательные нарушения

Патологические изменения двигательной сферы могут быть самыми разнообразными – от мышечной слабости, проходящей после отдыха, до полной утраты способности выполнить какие-либо действия. Пациент сначала может жаловаться на сложности в выполнении мелкой моторики; внезапную неловкость при исполнении бытовых дел, ранее не вызывавших затруднений; напряженность в мышцах; усиление рефлексов сухожилий

Отдельное внимание обращают на:

Исчезновение брюшных рефлексов, что диагностируется на неврологическом осмотре;
Возникновение патологических рефлексов стоп;
Парезы конечностей;
Ночные непроизвольные мышечные судороги стоп или ночные крампи.

Когнитивные нарушения

Родственники и коллеги пациента могут заметить изменения в его поведении и умственной сфере. Например, человек стал более эмоционально неустойчив, раздражителен, начал испытывать трудности в выполнении умственной работы, которая раньше их не вызывала, проблемы с запоминанием и воспроизведением информации. Из-за подобных нарушений больным рассеянным склерозом необходима социальная поддержка по жизни.

Сколько живут с рассеянным склерозом

В отношении рассеянного склероза принято использовать «правило пяти лет». Его сформулировал Джон Куртцке. В соответствии с этим правилом, течение и прогноз патологии зависит от того, как она показала себя в первые пять лет. Если за этот срок больные набрали не более 3 баллов по шкале EDSS, прогноз продолжительности жизни при рассеянном склерозе благоприятный. В некоторых случаях из-за агрессивных внешних факторов бывают исключения.

Прогноз неблагоприятный, если возникает вторично-прогрессирующая форма, причем первые признаки рассеянного склероза появляются в молодом возрасте у мужчин. Первичные симптомы при этом – психические или двигательные нарушения, срок ремиссии между обострениями менее года. Прогноз неблагоприятный. Смерть от рассеянного склероза, как правило, наступает из-за сопутствующих тяжелых заболеваний.

При первично-прогрессирующем течении примерно четверть больных спустя семь лет после появления первых признаков передвигаются с тростью. Через 25 лет многие оказываются прикованными к постели.

Жизнь с рассеянным склерозом зависит от остроты проявления симптомов. При слабой степени человек активен, занимается спортом. При тяжелой патологии больной страдает от паралича, болей, наблюдаются опасные последствия. Лечение направлено на уменьшение темпов развития болезни, снятие симптомов. Прогноз зависит от формы поражения и симптомов, которые появились в первую очередь.

Гордеев Я. Я., Шамова Т. М., Семашко В. В. Шкала оценки неврологического статуса при рассеянном склерозе // Журнал Гродненского государственного медицинского университета — 2006.

Котов С. В., Якушина Т. И., Лиждвой В. Ю. Длительное сравнительное исследование эффективности препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза // Альманах клинической медицины — 2011.

Завалишин И. А., Переседова А. В. Современные представления о патогенезе и лечении рассеянного склероза // Журнал Нервные болезни — 2005.

Инъекционные препараты, которыми я лечусь, применяются постоянно, без перерывов. Сначала это было лекарство, которое вводилось внутримышечно раз в неделю. Я помню, как полетела на несколько недель в Санкт-Петербург и везла с собой три шприца с препаратом, — это целая история, начиная с того, что нужна сумка-холодильник, и заканчивая множеством косых взглядов и вопросов в аэропорту. Конечно, у меня была справка от врача с разъяснением, что это и для чего нужно. Сейчас инъекции ежедневные, и я вообще не представляю, как, например, поехать куда-то в отпуск на пару недель. Несмотря на всё это я до сих пор боюсь игл. К тому же нынешние уколы очень неудобные, их нужно делать подкожно в заднюю поверхность плеча, в области трицепса — и одной свободной рукой просто невозможно зажать кожную складку и уколоть. Уколы делает моя жена, которая каждый раз успокаивает. Она очень поддерживает меня. Вообще, течение рассеянного склероза напрямую зависит от эмоционального фона, и, по большому счёту, расстраиваться, грустить, плакать мне просто нельзя — может стать хуже.

Диагноз выдан мне на всю жизнь, и лечение тоже будет продолжаться до конца — и тем не менее, рецепт действует месяц, а для того, чтобы его получить, нужно потратить два полных дня. Я уже не говорю о нервотрёпке в поликлинике, времени в очередях — у нас отличный невролог, но она не может полноценно осмотреть пациента и заполнить все бумажки за двенадцать минут, которые на это официально отводятся. Ещё полтора года назад нам обещали, что можно будет получать рецепт хотя бы раз в три месяца — но воз и ныне там. На работе это тоже отражается: мало того, что я регулярно на больничном, так ещё и трачу два дня в месяц на получение лекарств.

У меня трижды была депрессия, к счастью, не очень тяжёлая — врачи вытаскивали меня без лекарств. В первый раз доктор строго сказала, как лечиться и с какой регулярностью приходить — но самое главное, запретила мне читать про заболевание в интернете и делать какие-то самостоятельные выводы. Это помогло. Во второй раз я пришла к молодому неврологу, который вдруг сказал: «Ирина, у вас всегда был такой красивый маникюр, что случилось?» — я посмотрела на свои запущенные ногти и поняла, что так больше нельзя, меня это взбодрило. В третий раз мне назначили антидепрессанты, но я не хотела их принимать и обратилась за психотерапией. Врач сформулировал моё отношение к заболеванию как просмотр фильма ужасов. «Вам нравятся ужастики? — спросил он, и я ответила отрицательно. — Но вы придумали себе ужастик, бесконечно его смотрите и верите в него». Я поняла, что он прав и не надо ничего выдумывать и бояться будущего.

Эти пациенты обеспечиваются необходимыми лекарствами за счет государства или вынуждены сами их покупать

Препараты дорогие, стоят они от 500 тысяч рублей до 5 миллионов рублей в год. И понятно, что ежегодно сам человек таких лекарственных средств купить не может.

У нас есть государственная программа, называется она «12 нозологий». В 2007 году она была принята в качестве самостоятельной статьи в бюджете, в 2011 году стала самостоятельной федеральной целевой программой и вошла в федеральный закон № 323. Под нее каждый год проводят заседания клинической комиссии Минздрава, выписывается специальное постановление Правительства для этой программы. И на местах министерства или департаменты здравоохранения регионов собирают списки этих пациентов, подают их в федеральный Минздрав, а назад идут лекарственные препараты, которые министерство покупает за бюджетные средства. Так сейчас происходит бесплатное обеспечение пациентов лекарственным препаратом, покрытие по необходимым лекарствам составляет порядка 80% для всех форм рассеянного склероза, для ремиттирующей формы – 100%.

Часто задаваемые вопросы

Вопрос: Можно ли женщине с рассеянным склерозом рожать детей?

Ответ: Беременность мало влияет на течение болезни, поэтому при желании женщина с РС может иметь детей. По некоторым данным, у большинства пациенток состояние даже улучшается. Однако в первые месяцы после родов часто происходит учащение рецидивов. Позднее заболевание возвращается к прежнему уровню, как до беременности. В период вынашивания ребенка нужно обязательно откорректировать схему терапии, так как некоторые лекарства могут неблагоприятно влиять на развитие плода. Не рекомендуются следующие препараты во время беременности: Интерферон, Глатирамера ацетат, Финголимод, Лейковир, Митоксантрон, Азатиоприн. Последние два лекарства — Митоксантрон и Азатиоприн — нужно прекратить принимать за 6 месяцев до планирования беременности.

Вопрос: Сколько лет живут с рассеянным склерозом?

Ответ: Средняя продолжительность жизни при этом заболевании не отличается от таковой в общей популяции. Однако при отсутствии лечения и надлежащего ухода смерть может наступить от вторичных осложнений: пролежни и сепсис, восходящая урогенитальная инфекция, застойная пневмония и др.

Вопрос: Передается ли РС по наследству?

Ответ: Установлена только генетическая предрасположенность к данной патологии. Случаи рассеянного склероза являются спорадическими (единичными) в семье.

Вопрос: Разрешается ли делать прививки при болезни?

Ответ: Решение о проведении вакцинации принимают индивидуально совместно с лечащим врачом. Некоторые эксперты считают, что после прививки всегда есть риск возникновения обострения. Поэтому необходимость ее проведения оценивают исходя из течения болезни, частоты и выраженности обострений, конкретной жизненной ситуации (поездка в эпидемиологически неблагоприятную зону, контакт с инфекционным больным и пр.).

Вопрос: Можно ли вылечить РС народными средствами?

Ответ: К сожалению, народные методы лечения вряд ли помогут вылечиться. Некоторые пациенты используют фитотерапию для устранения депрессии и снижения спастичности (например, чаи с мелиссой, пустырником, шишки хмеля)

Есть рекомендации по использованию продуктов пчеловодства, но к ним нужно относиться осторожно из-за возможной аллергии

Вопрос: Существуют ли способы избежать рассеянного склероза?

Ответ: Специфической профилактики этого заболевания не существует

Важно следить за состоянием своего здоровья, правильно питаться и контролировать вес, отказаться от курения

Причины возникновения

Согласно современным представлениям, рассеянный склероз относится к мультифакториальным заболеваниям, т. е. имеет в основе комбинацию из нескольких причин одновременно.

Самыми главными считаются следующие факторы:

вирусная инфекция;
наследственная (генетическая) предрасположенность иммунной системы;
географические особенности места постоянного проживания.

Вирусная инфекция

Считается, что рассеянный склероз является следствием так называемых медленных инфекций. Характерными особенностями медленных инфекций являются: длительный период без каких-либо симптомов (латентный), избирательность поражения (т.е. одних и тех же органов и систем), развитие только у конкретного вида животных или человека, постоянно прогрессирующее течение.

Определенная специфическая инфекция, вызывающая развитие рассеянного склероза, пока не обнаружена, но роль многих вирусов подтверждена различными фактами: связь начала заболевания или обострения с перенесенной вирусной инфекцией, наличие высокого титра противовирусных антител в крови больных рассеянным склерозом, вызывание рассеянного склероза в эксперименте в лабораторных условиях у животных под влиянием вирусов.

Среди возбудителей инфекций, которые предположительно могут служить пусковым моментом в развитии рассеянного склероза, следует отметить ретровирусы, вирусы кори, герпеса, краснухи, эпидемического паротита, Эпштейна-Барра. Вероятнее всего, что возбудитель проникает в организм еще в детском возрасте, а затем, при наличии других факторов, провоцирует иммунные нарушения на поверхности нервных клеток. Иммунная система начинает выработку антител против этих вирусов. Однако антитела атакуют не самого возбудителя, а нервные клетки, которые воспринимаются ею, как опасность. В результате происходит разрушение нервной ткани. Для реализации такого механизма необходима особая наследственная предрасположенность.

Наследственная предрасположенность

На сегодняшний день установлено, что заболевание встречается в семьях, где есть больной рассеянным склерозом, в 20-50 раз чаще, чем в общей популяции. Особенно это характерно для родственников первой, второй линии родства (дети, братья, сестры). Случаи семейного рассеянного склероза составляют до 10% от общего числа.

Выявлено, что некоторые гены 6-й хромосомы обусловливают своеобразие иммунного ответа, характерное для рассеянного склероза. Другие гены, отвечающие за строение и функции неспецифических ферментов, иммуноглобулинов, белка миелина, также участвуют в развитии заболевания. Т. е. для того, чтобы болезнь возникла, у человека должно совпасть сочетание нескольких генов. Считается, что даже особенности течения рассеянного склероза кодируются определенными наследственными структурами.

Географические особенности

Статистические исследования выявили, что распространенность рассеянного склероза выше в местностях с повышенной влажностью и прохладным климатом, в долинах рек, с меньшим количеством солнечного света (коротким световым днем).

Содержание в почве и природных водах меди, цинка, кобальта, особенности питания определенных регионов (повышение содержания белка и животного жира в развитых странах) также влияют на распространенность рассеянного склероза.

Отмечено, что в северных странах, более удаленных от экватора (этот феномен называется градиент широты), у людей европеоидной расы риск заболевания существенно выше. Распространенность рассеянного склероза в Германии, Австрии, Швейцарии, Южной Австралии, на севере США значительно выше, чем в других странах мира.

Выявлена такая интересная закономерность: если человек проживал в местности с высоким риском развития рассеянного склероза в детском возрасте, и до достижения 15 лет сменил регион обитания, переехав туда, где заболеваемость в разы меньше, то для него риск заболеть существенно снижается. Если же миграция осуществляется после 15 лет, то смена жительства никаким образом не сказывается, и риск остается высоким. Предполагают, что это связано с особенностями формирования иммунной системы до достижения подросткового периода.

Основные симптомы

Признаки рассеянного склероза зависят от локализации основной части патологических очагов. По мере поражения новых зон симптоматика нарастает и становится более разнообразной.